以往,如果一个孩子不幸罹患先天性心脏病需要手术,家里往往是愁云惨雾。不仅仅是精神上的负担,更多的是经济上的负担。很多家长说自己“砸锅卖铁”给孩子治病,其实对于经济条件欠佳的家庭来说并不夸张。但是,大连是一座充满爱心的城市,全市上下热心公益,乐于奉献。这种风气的形成和大连市政府的积极倡导以及以身作则有直接关系。医保、新农合的支付比例逐年调整,不断提高,已经惠及众多患儿。在大连市,先天性心脏病患者家庭因病致贫的情况从未发生过。不仅如此,先天性心脏病的孩子们的手术花费反而越来越少,家庭的负担越来越轻。越来越多的慈善机构加入了先天性心脏病资助先心病患儿的行列。无论是具有大连户口的患儿还是外地户口的贫困患儿,大部分先天性心脏病基本上都达到了免费治疗。在大连市儿童医院心脏综合病房,一方有难八方支援的故事从未间断。大连市人民政府先天性心脏病救助政策对于大连地区户口(含开发区、旅顺口区、金州区、普兰店市、瓦房店市、庄河市)的先天性心脏病患儿,城镇居民基本医疗保险以及农村合作医疗正常按比例报销。除此之外,为了进一步提高大连市先天性心脏病的医疗救治水平,确保患儿得到及时有效治疗,缓解相关家庭经济负担,大连市制定了《大连市儿童先天性心脏病医疗救助项目实施方案》。本项目救助病种达31种,几乎所有类型的先天性心脏病均在本项目救助范围之内,这在全国范围内也是很少见的。大连地区户口的先天性心脏病患儿,在唯一定点医院——大连市儿童医院心脏中心进行手术,出院后在城镇医疗保险及新农合报销之后,大连市政府补贴最高1.5万元/人。个人承担的医疗费低于1.5万元者,据实救助。注:新农合患者需当地医院开具转诊单,城镇居民医保患者携医保卡及户口本直接办理住院。单独谈起1.5万元,大家可能没有感性认识。没问题,小编来为大家算一笔账。单纯房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等常见先天性心脏病,如果进行小切口微创手术或者心导管介入手术,从住院到手术结束,治疗费用一般4万元左右,我们以4万元计。基本城镇医疗保险报销比例为80%,扣除某些自费项目,也就是说医保支付近30000元左右,自付部分不足15000元,加上政府资金救助,患儿就达到了免费治疗。新农合报销比例约为70%,也就是说农合支付28000元左右,自付部分约12000元,仍然没达到15000元,加上政府资金救助,也达到了免费治疗。没错,由于病情需要,也有许多患者需要行体外循环手术,手术及治疗费用一般在50000左右,医保约支付40000元,新农合约支付35000元,自付部分仍不足15000元,也能达到免费治疗。大家要知道,以上这几种类型的先天性心脏病是所有先心病中最常见的类型,基本上涵盖了85%以上的先心病手术。所以说,大连市政府出台这项救助政策以后,我市约85%以上的先心病患儿都能达到免费治疗。即使治疗费用达到了10万元以上,我们以10万元计,医保支付约80000元左右,新农合支付约75000元左右,加上政府的补贴,个人承担费用也仅有15000-20000元左右。当然,对于有一些家庭来说,这也不是一个小数目,仍然觉得很困难。别着急,您接着往下看!1.大连市慈善总会先天性心脏病专项基金大连市慈善总会是我市最早关注先天性心脏病患儿的公立慈善机构。资助具有中国国籍的0-18岁(含18岁)具有手术适应症的贫困家庭先心病患儿。先天性心脏病专项基金到目前为止已经资助先天性心脏病患儿超过600名。由患者监护人提出申请,如果审批通过,对于大连地区户口的贫困患儿,最高资助金额20000元;对于非大连地区户口的贫困患儿,最高资助金额15000元。2.大连市青少年发展基金会外来务工人员先天性心脏病专项基金大连市青少年年发展基金会资助具有中国国籍的0-18岁(含18岁)具有手术适应症的来连务工人员贫困家庭先心病患儿。资助额度依家庭贫困程度、病种及具体花费而定。如审批通过,最高资助金额20000元。3.大连市妇女儿童发展基金会儿童专项基金大连市妇女儿童发展基金会设立了儿童大病专项基金,资助具有中国国籍的0-18岁(含18岁)的贫困家庭儿童。资助额度依家庭贫困程度、病种及具体花费而定。如审批通过,最高资助金额20000元。4.大连市总公会职工慈善基金会资助农民工子女手术治疗先天性心脏病专项活动大连市总公会职工慈善基金会资助具有手术适应症的来连务工农民工家庭先天性心脏病患儿。患儿应具有中国国籍,0-18岁(含18岁)。由患儿父母所在单位工会提出申请,大连市总公会进行审批。如审批通过,住院费用低于4万元者资助1万元,住院费用高于4万元者资助1.5万元。下面我们为您举两个实例。例1是新生儿完全性大动脉转位患儿的根治手术。整个住院过程花费近15万元。患儿为瓦房店户口贫困家庭,新农合报销近90000元、大连市慈善总会资助20000元、大连市青少年发展基金会资助20000元、大连市妇女儿童发展基金会资助20000元。家属累计花费仅2000元左右。例2是同时合并室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、重度肺动脉高压的患儿,其为黑龙江户口,父母在大连打工,家庭极度贫困,而且未缴纳当地农合,故无法报销。住院时仅缴纳押金1000元,此后再未缴纳任何费用。我们本着救人优先的原则,为患儿进行了手术。手术过程非常顺利。通过我们的积极联系,大连市慈善总会资助20000元、大连市青少年发展基金会资助20000元、大连市总公会慈善基金会资助15000元、大连市妇女儿童基金会资助20000元。就这样,一名外地贫困患儿免费完成了先天性心脏病手术。说到这里您也发现了,以上基金是可以联合申请的!因此,大连地区户口的患儿在大连市儿童医院进行先天性心脏病手术基本都可以免费治疗。外地户口的患儿,在大连市儿童医院进行先天性心脏病手术也有很大一部分能达到免费治疗。大连市儿童医院心脏综合病房是大连市小儿心脏病诊疗基地,是大连市政府确定的大连地区儿童先天性心脏病诊治定点单位。常规开展各年龄组各种类型先天性心脏病微创手术、开胸手术及心导管检查和介入治疗。每年完成各种类型心脏手术300例以上。其中,新生儿及婴幼儿危重复杂先心病手术独树一帜,占全部手术的50%以上,手术成功率达95%以上。作为科室特色技术重点发展了经食道超声引导下常见先天性心脏病微创封堵术,特别是小年龄低体重患儿的微创封堵已经走在国内前列。在东北地区率先常规开展了单纯超声引导下先天性心脏病介入治疗。在保持统放射线引导下介入治疗具备的不开刀、不输血、创伤小、手术时间短、恢复快的的优势下,将引导方式更改为超声,从而摒弃了放射线的使用,实现了“零曝光”无辐射先心病介入治疗。达到了国内先进水平。心脏综合病房全体医务人员本着“细心诊察、匠心手术、爱心监护、贴心护理、精心操作、耐心服务”的工作理念竭诚为广大先天性心脏病患儿服务。我们还建立了全国专家网络,定期有来自上海、北京、南京、青岛等国内一流心脏中心的顶级专家来院会诊、授课并指导手术。因此,先天性心脏病患儿只要来到大连市儿童医院,无论技术还是费用,您都可以放心。我们一定让您的孩子踏踏实实手术,高高兴兴回家!也希望大家动动手指,广泛转发,将这一份善意传递出去,给更多罹患先心病的孩子一个机会!以上政策详情拨打电话:0411-83770201 联系人:高明磊 郑丽红 也可直接于大连市儿童医院先心病专科门诊就诊先心病专科门诊出诊时间
房间隔缺损占先天性心脏病的10~15%,传统的方法是在体外循环心脏停跳下行房间隔缺损修补术,创伤大,病人较痛苦。现大型心脏专科医院多使用——经胸壁非体外循环房间隔缺损封堵术,微创房间隔缺损封堵术是国内最先进的微创心脏外科技术,是房间隔缺损治疗的重要方法。 治疗方法:在胸壁上打3个长约2~3cm的“钥匙孔”,在心脏跳动的情况下,经过心脏超声引导行心房穿刺,置入房间隔缺损封堵器,将房间隔缺损封闭。 优点:一般不输血、创伤小、美观、恢复快,术后第2天即可下床活动。这些微创手术后的患者恢复快,3-5天即可出院,手术疤痕小,不易觉察到,手术效果佳,迎合了现代人美容的需求。 现代先天性心脏病外科微创手术要求安全可靠、操作简便、创伤小、美观、并发症少才便于应用和推广。因此要求:(1)切口在必要时能扩大;(2)切口要能够插管建立CPB;(3)尽量不横断胸骨,保护好乳内动脉,以防行心脏再次手术时造成困难。 在长时间治疗房间隔缺损的临床实用中,经胸壁非体外循环房间隔缺损封堵术完全可以达到这些要求。
室间隔缺损根据其解剖位置可分为5种类型:膜周部、漏斗部、肌部、房室通道型、混合型,其中以膜周部室缺最为多见。室间隔缺损的手术时机主要根据以下三个方面:1.缺损部位:如肺动脉或双动脉下缺损,一般无自愈可能,且容易引起主动脉瓣脱垂和反流,影响心功能,宜早期手术。2. 临床表现:由于室间隔缺损肺循环血流量增加,患儿会出现生长发育迟缓,反复呼吸道感染,充血性心力衰竭,喂养困难等症状,甚至并发细菌性心内膜炎,药物不能控制时宜早期手术。如果患儿生长发育良好,体重正常增长,无经常呼吸道感染,且缺损有自愈趋势者,每3-6月随访一次。不急于行手术治疗。3. 患儿如果室间隔缺损大,无自愈倾向者,根据心功能状况及就诊单位的医疗团队的总体水平(如八一儿童医院儿童心脏外科),可早至1_3月时手术。把握手术时机才能使疾病得到更好的治疗,才能保证术后的恢复,如果您的孩子有室间隔缺损而不清楚什么时候是手术的最好时机,请不要耽误,及时到正规医院就诊,也可与我一对一的交流疾病。
【概述】法洛氏四联症在病理解剖上是一组有特征性室间隔缺损和肺动脉狭窄所组成的心血管畸形。包括:①肺动脉狭窄。②室间隔缺损。③主动脉骑跨。④右心室肥厚。其室间隔缺损巨大,约等于主动脉开口,位于主动脉瓣下。肺动脉狭窄可为单纯漏斗部狭窄,但多数病例为漏斗部和肺动脉瓣混合型狭窄,部分病例肺动脉狭窄可涉及肺动脉瓣环、主干甚或分支。主动脉骑跨于室间隔上,部分起于右心室,但主动脉瓣与二尖瓣大辩之间有纤维连续。法洛四联症的发病率占先心病的12%~14%,在紫绀型先心病中占首位。【诊断】1.症状自幼发现心脏病,多数患者自出生后3~6个月出现紫绀,随年龄增长而紫绀渐重,运动和哭闹时尤甚。呼吸困难和活动耐力差多在出生后6个月出现,严重者生活难以自理,并可在活动时出现紫绀加重和缺氧性昏厥,甚至昏迷、抽搐。生活中喜蹲踞。2.体征生长发育较缓慢,有杵状指、趾。心界扩大不明显,肺动脉瓣区第二音减弱或消失。心脏顺钟向转位者,胸骨左缘第二肋间常可闻单一亢进的主动脉瓣第二音,胸骨左缘第3~4肋间常可听到右室流出道狭窄而形成的典型收缩期射血性杂音,部分患者可伴收缩期细震颤。3.辅助检查①血红蛋白和红细胞比容增高,并与紫绀成正比,动脉血氧饱和度下降,多在65%~80%.②心电图。均为电轴右偏和右心室肥厚。③x线片。显示“靴形心”,两肺血管纹理细小而杂乱。右室流出道梗阻严重或肺动脉发育极差者,两肺内尚可见丰富侧支循环所形成的网状结构。④二维超声心动图。显示主动脉内径增大、右移,骑跨在室间隔上;明确室间隔缺损的部位、大小,肺动脉狭窄的部位及程度,右心室肥厚情况。超声右心造影见收缩期造影剂由右心室直接进入主动脉。彩色多普勒可显示左、右心室蓝色血同时注入主动脉。肺动脉重度狭窄时有彩色血流通过,肺动脉闭锁时则无血流通过。⑤选择性右心室造影。是明确诊断,选择手术病例,制定手术计划,估计术后反应的重要依据。【治疗】1.手术适应证四联症患者平均寿命为12岁,个别患者能活到较大年龄,极重病例多于2岁内死于缺氧性发作。多数患者即使度过幼儿期,10~15岁后病情又会再度恶化。手术年龄渐趋向婴幼儿,在选择病例时,影响手术效果的最大因素是肺血管和左心室发育情况,肺血管分支发育极差(McGoon比值小于1.2)和左室舒张末期容量指数小于30ml/m2者,不宜行根治手术。2.根治术:手术方法在中度低温体外循环下进行,新生儿在深低温停止循环下进行。心脏切口多采用右心室流出道切口,根据局部发育情况可行横切口、斜切口或纵切口。对婴幼儿可经右房切口修补室间隔缺损,经肺动脉切口解除右室流出道狭窄。四联症根治术的关键在于:①妥善解除右室流出道梗阻。②完善修补室间隔缺损。③合并畸形需同期矫治。3.姑息性手术目前已明显减少,仅适用于肺动脉发育过小的小儿病例。以锁骨下动脉和肺动脉吻合术(blaock)和主动脉肺动脉中心分流术应用较多。
房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一,房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类,前者居多数,后者心内畸形较为复杂。临床所指房间隔缺损多为继发孔型房间隔缺损。房间隔缺损一般在婴儿期症状较轻,因而不易早期发现。房间隔缺损的大小不等,多为单个,部分可为多个或筛孔状。房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别,小于5mm的缺损为小型房间隔缺损,小型房间隔缺损且左向右分流量少者可长期无症状,生长发育状况与常人相同,很多小型房间隔缺损患者在成年后才出现症状。房间隔缺损封堵术适应症(1)年龄:通常≥3岁。(2)直径4-35mm的Ⅱ孔型左向右分流性ASD,病理分型为中央性。(3)缺损边缘至冠状静脉窦,上、下腔静脉的距离≥5mm,至房室瓣≥7mm。(4)房间隔的直径大于所选用的封堵伞左房侧的直径,适合用此先心病介入治疗法。(5)外科手术后残余分流的ASD病人(左向右分流),适合用此先心病介入治疗法。(6)二尖瓣成形术后遗留的明显左向右分流者。(7)不合并必须外科手术的其他心脏畸形。(8)伴有一定肺动脉高压,但经封堵试验肺动脉压力下降大于原压力20%以上者,适合用此先心病介入治疗法。房间隔缺损封堵术术前准备(1)常规检查血常规、凝血项及肝、肾功能。(2)做好皮试(青霉素、普鲁卡因、碘过敏试验)。(3)双侧腹股沟及会阴部区域备皮。(4)练习在床上使用便器。(5)术前4小时禁食、水,不禁药。(6)术前30分钟应召安定10MG肌注。房间隔缺损封堵术操作方法全麻或局麻下经皮股静脉穿剌,各心腔全套血液动力学检查,包括压力及血氧饱和度检测。四腔位行右上肺静脉造影以确定房间隔缺损大小,并与食道超声或经胸超声结果相比较。然后用球囊测量导管跨房间隔缺损以稀释造影剂扩张球囊,球囊两侧二凹陷点间的距离为房间隔缺损伸展直径。同时在透视及食道超声下测量。再以同样量造影剂在体外扩张球囊,用测量板测量轻度变形时的球囊直径。三者结果综合判断后确定最后的伸展直径。选择腰部直径等于或大于房间隔缺损伸展直径1~2mm的Amplatzer房间隔缺损封堵器。装置经股静脉途径在长输送鞘内推送,在透视及食道超声监视下先在左房内释放左侧盘,回撤系统,使腰部卡于房缺,然后释放右盘。一旦确认位置正确,则释放装置。房间隔缺损封堵术的优势房间隔缺损封堵术虽然具有较好的美观、创伤小、避免体外循环和住院时间短等优势,但是仍有可能在治疗房间隔缺损过程中出现严重的并发症,如血栓栓塞、血管损伤、甚至心脏穿孔,而且主要的是介入性导管术使用有极大的局限性,年龄小或者大型的房间隔缺损患者都无法使用。房间隔缺损封堵术术后注意需注意观察患儿有无以下表现:烦躁不安,面色紫绀,皮肤黏膜出血,尿色呈酱油色或肉眼血尿。若出现上述临床表现,复查超声心动图确定有无分流及残端分流。密切观察生命体征变化,给予输血补液,碱化尿液,腰部热敷,病情允许适当饮水,必要时做好抢救和二次开胸手术的准备。有利的是,直视下经胸小切口房缺封堵术封堵器放置稳固,确实。提高了手术的精确性和安全性,降低了封堵器移位或脱位的概率。但为防止封堵器移位或脱落应嘱患儿术后3个月内避免剧烈的体育活动和强体力劳动。若发生封堵器移位或脱落、严重残端分流可在体外循环行房间隔缺损修补术
正常的肺动脉瓣为三个半月瓣,在瓣叶交界处完全分隔,瓣叶和右室漏斗部肌肉相连接。典型的肺动脉瓣狭窄大部分可见完整的瓣叶结构及交界,但交界处粘连融合,瓣叶增厚,形成向心性或偏心性空洞样狭窄,儿童瓣膜柔软,活动度较好,在心脏收缩期呈“穹隆状”凸向肺动脉,肺动脉明显扩张;成人瓣膜增厚钙化明显,活动度差。肺动脉瓣球囊扩张术适应症典型的肺动脉瓣狭窄,心输出量正常时肺动脉与右心室的压力阶差(△P)≥6.67kPa(50mmHg)为PBPV治疗的绝对适应症;而典型的肺动脉瓣狭窄,心电图显示右心室增大,右心室造影示肺动脉扩张、射流征存在,跨肺动脉瓣压差4.67kPa~6.67kPa(35mmHg~50mmHg)作为PBPV治疗的相对适应证。有关手术年龄问题:如肺动脉瓣狭窄属中、重度,宜早作PBPV术,这样有利于患儿的右心功能的恢复。一般情况下,1~3岁期间行PBPV术较好,并发症也较少。但具体手术年龄应根据术者单位的条件(术者的经验及技术能力、器械条件及术后监护水平等)来决定。对一些轻度肺动脉瓣狭窄(跨肺动脉瓣压差小于30mmHg)患儿,如无临床症状,可不必急于行PBPV术。这部分患儿一般生长发育不会受到影响,随着生长发育部分患儿杂音可减轻或消失。对于伴有右室发育不良、右心功能不全,伴明显三尖瓣返流、重度肺动脉发育不良者,通常不宜选用PBPV,而外科手术应作为首选。肺动脉瓣球囊扩张术术前准备术前检查:患者PBPV术前须经体格检查、心电图、X线胸片及超声心动图检查,初步确定肺动脉瓣狭窄的类型及其严重程度。术前准备:术前应进行青霉素皮试、碘过敏试验、双侧腹股沟备皮(备皮后请洗澡并更换干净的衣服)、训练床上大、小便(为防止术后排便困难,因为术后需要平卧24小时,不能下床活动)。术前需要禁食6小时,禁水2小时,但是除停服手术当日降糖药及手提阻滞剂外,要照常服用日常的口服药(服用巴米尔请用温开水泡服)。术前半小时排空大小便,取下身上所有饰物。肺动脉瓣球囊扩张术操作方法采用的肺动脉瓣球囊扩张术有两种方法:聚乙烯球囊导管法和Inoue球囊导管法。前者多适合体重20公斤以下儿童,后者多适合大龄儿童及成人。均经病人右侧大腿根部的股静脉穿刺,插入扩张管抵达狭窄的肺动脉瓣口进行扩张。一般术后仍可听到心杂音,但较术前明显减轻,多为肺动脉瓣下肌肥厚性狭窄所致。肺动脉瓣球囊扩张术的优势肺动脉瓣狭窄,可经皮肺动脉瓣球囊扩张术或在体外循环下行瓣膜切开术。传统的体外循环下行肺动脉瓣膜切开术,需要全麻下开胸手术,创伤大,术后恢复期较长。经皮肺动脉瓣球囊扩张术通常在X线监视下,插入带球囊的导管,进入右心室时,注射少量造影剂,以进一步明确诊断。看清瓣膜位置,将导管伸入主肺动脉内,使球囊中部在瓣膜处。球囊内注入造影剂,使其压力升高,将狭窄之瓣膜撕裂。若一次不成功,可重复操作,每扩张1次,均测定右心室一肺动脉压力阶差,至压力阶差明显降低,扩张满意后结束。介入手术因无需全麻,微创,恢复快,日益受到医患的青睐。肺动脉瓣球囊扩张术术后注意第一:肺动脉瓣球囊扩张术时仅穿刺股静脉,所以术后穿刺一侧下肢应制动4~6小时,整个卧床时间为6~12小时,具体时间由医生根据每个病人的不同特点来确定。在卧床的前4~6个小时,患者不能自己抬头,不能弯曲穿刺一侧的下肢,也不能侧卧。第二:正因为术后要卧床较长时间,在术前病人就应该开始训练在床上卧位大小便,方便术后过渡。第三:术后急性或亚急性支架血栓形成一般发生在植入支架后24小时至2周内。此阶段患者情绪紧张是导致冠脉痉挛的常见诱因。持续剧烈的冠脉痉挛可导致支架内血小板聚集。血栓形成或血管闭塞。因此,要注意手术前后的健康及心理护理,而病人自己也需要放松心情。第四:突然有胸闷、胸痛、出汗、心慌等症状,立即向医生汇报.进一步检查明确有无血栓形成。第五:术后一般静脉应用抗生素3天。对于术后发生流出道痉挛的患者,应注意血压、心率及右心衰情况,必要时应给予p受体阻滞剂或钙离子拮抗剂。第六:肺动脉瓣球囊扩张术后6个月复查超声心动图、心电图及x线心脏摄片。心电图恢复正常前避免重体力活动。
“辗转南北医无路,手到病除又一春!” —— 记肺动脉吊带患儿在我院手术成功肺动脉吊带,也称为先天性迷走左肺动脉,是血管环的一种, 属于先天性主动脉弓血管畸形。血管环的发病率约占所有先天性心脏病的0.8%~ 1.3% , 而肺动脉吊带约仅占主动脉弓畸形的3%~ 6% ,十分罕见,2001年全世界仅报道150例。由于对此畸形缺乏认识,早期大部分病例是在尸检或手术中发现。国内亦罕见报道。其病理表现为左肺动脉起源于右肺动脉,走行在食管与气管之间,并环绕右侧主支气管和气管远段,到达左侧肺门,在气管远端和主支气管近端形成吊带。由于本病临床表现缺乏特异性,诊断困难,极易漏诊。文献报道如不进行外科治疗,病死率高达90 %。 患儿尚尚,男,4月,体重5kg,主因“反复咳嗽喘息2月余,再发7天”入院。尚尚出生后2月时无明显诱因即开始出现阵发性咳嗽伴喘息,气急明显,症状时轻时重,哭闹时曾出现口周紫绀,反复发作。曾就诊于多家医院,但均未能明确诊断。万般无奈的家长抱着一线希望北上北京,为尚尚能够医治做最后的努力。经多方打听,尚尚的父母来到北京军区总医院附属八一儿童医院,找到了儿童心脏外科主任周更须主任,详细查看过患儿,并为其制定了详细的诊疗计划。经检查:尚尚确诊为左肺动脉走形异常,其左肺动脉已严重压迫气管,CT显示气管自主动脉弓水平以下管腔直径明显变小,长约18.5mm,管径最小处竟不足3mm。换句话说,尚尚随时有可能由于哭闹诱发气管痉挛或一口粘痰堵塞气管而窒息死亡。看着天真可爱的孩子,正挣扎在死亡的边缘,周更须主任心急如焚,火速组织胸外科、重症监护室、超声科、CT室等相关科室专家会诊后,明确诊断为:先天性心脏病、肺动脉吊带、永存左上腔静脉,并决定立即为患儿实施手术。诊断明确了,手术方案制订了,但面对巨大的手术风险,患儿家属显得犹豫不决。一方面他们通过生意场上的朋友在德国的大心脏中心寻求帮助,另一方面他们也在国内多方打听。但得到的结果都是一样的:该疾病十分罕见,国内外无一心脏中心对此手术有较多经验。面对这样结果,尚尚的家人犹如晴天霹雳,不知所措。周更须主任知道这一情况后,主动与尚尚的父母沟通。手术前的这段时间,每个夜晚,周主任办公室的灯总是亮到深夜,他耐心的为尚尚的父母讲解疾病知识;将自己收集到的国内外有关该疾病的手术资料仔细的分析给他们;同时鼓励他们重拾信心。终于,在对周主任严禁的工作作风、高度的责任心、精湛的手术技术和平易近人的态度了解下,尚尚的父母主动来到主任办公室,表示:恳请周主任为孩子主刀手术,并请周主任放下包袱,轻松上阵,即使孩子结果不好,也希望通过手术为将来这种疾病治疗积累经验。听到尚尚的父母的申明大义,看到他们眼角闪烁的晶莹的泪花,周主任紧紧握住他们颤抖的双手,“让我们一起努力,为孩子托起一片蔚蓝的天空”!2009年4月20日上午8时许,几天来多方查找资料后已胸有成竹的周更须主任走上手术台,为患儿实施左肺动脉移植及气管狭窄解除术。术中探查与术前检查一致:患儿左肺动脉起源异常,走行于气管与食管之间,造成气管严重压迫。由于气管狭窄较长,简单的气管矫治术式均无法应用,只能行最为复杂的游离自体气管片移植成形术,即切除狭窄段气管,气管两断端后壁直接吻合,前壁以切除的狭窄段气管制成的游离自体气管移植物加宽。经过近8小时的苦战,手术终于成功完成。1个月后迎来了这个阳光明媚、喜气洋洋的日子,小尚尚要出院了。尚尚的父母早早就来到了医院,在周主任的办公室,再一次的将周主任的手紧紧握住,眼角同样闪烁但充满喜悦的泪花,一面锦旗在微风中飘扬,上面写着他们嘴里正反复对周主任重复的那句话“辗转南北医无路,手到病除又一春!”目前患儿手术后两年多,健康状况良好。中央电视台新闻、国际及军事频道都在第一时间对此事进行滚动报道。附图:图1及图2:术前CT:MPA:主肺动脉;LPA:左肺动脉;RPA:右肺动脉。右肺动脉正常起自肺动脉主干,而左肺动脉自右肺动脉后上方发出,先向后向上越过右主支气管,然后向左自气管食管间经过,一般相当于气管分叉水平或略高于气管隆突,最终进入左侧肺门。气管被左肺动脉压迫已明显狭窄。图3:周更须主任正在为患儿实施手术。图4:术前CT:气管自主动脉弓水平以下管腔直径明显变小,长约18.5mm,主动脉弓水平气管右后壁见小段管腔延伸,远端为盲端。左肺动脉自后方绕过气管,相当于气管分叉水平上方,最终进入左侧肺门。图5:术后CT:气管狭窄已经完全解除。图6:周更须主任正在接受中央电视台记者专访。图7:周更须主任正在接受患者家属赠送的锦旗(辗转南北医无路,手到病除又一春)。
一、室缺封堵术适应证及禁忌征(一)室缺封堵术适应征1.膜周部室缺:(1)年龄:要求先天性心脏病患者通常≥3岁;(2)对心脏有血流动力学影响的单纯性室缺;(3)室缺上缘距主动脉右冠瓣≥2mm,无主动脉右冠瓣脱入室缺及主动脉瓣返流。2.肌部室缺,通常≥5mm。3.手术外科后残余分流。4.其他:心肌梗死或外伤后室缺虽非先天性,但其缺损仍可采用先心病室缺的封堵术进行关闭术。(二)室缺封堵术禁忌证1.活动性心内膜炎,心内有赘生物,或引起菌血症的其他感染。2.封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成。3.缺损解剖位置不良,封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能。4.重度肺动脉高压伴双向分流者。二、室缺封堵术操作方法(一)室缺封堵术术前准备1.心导管术前常规。2.室缺封堵术术前体征、心电图、X线胸片及超声心动图检查。3.室缺封堵术相关化验检查。4.室缺封堵术术前1天静脉注射抗生素一剂。术前1天口服阿司匹林,小儿3~5mg/(Kg.d),成人3mg/(Kg.d)。(二)常规诊断性导管术及超声心动图检查1.左右心导管及心血管造影检查局麻或全麻下做股静脉及股动脉插管,常规给予肝素100U/Kg,先行右心导管检查,测量压力及血氧,检测肺动脉压力及Qp/Qs。以猪尾巴导管经股动脉达主动脉及左室侧压,左室长轴斜位造影,测量室缺大小及其距主动脉瓣的距离,随后作升主动脉造影观察有无主动脉瓣脱垂及返流。2.经胸超声(TTE)或经食道超声(TTE)检查评价室缺的位置、大小、数目、邻近结构、与瓣膜的关系,膜部室缺需测缺损边缘距主动脉瓣距离,膜部室隔瘤形成等。近心尖部肌部室缺,随后作升主动脉造影观察有无主动脉脱垂及返流。(三)室缺封堵术封堵方法1.膜周部室缺封堵方法:目前最常用的为Amplatzer膜周部室缺封堵器及输送系统进行封堵术。(1)建立动静脉轨道:通常应用右冠导管或其他导管经桡动脉、主动脉至左室,经探查导管头端经室缺入右室,然后将0.035英寸(1英寸=2.54cm)的软头长交换导丝经导管插入右室并推送至肺动脉或上腔静脉,然后由股静脉经端孔导管插入圈套器,套住肺动脉或上腔静脉的导丝,由股静脉拉出,以建立股静脉—右房—右室—左室—股动脉轨道。(2)由股静脉端沿轨道插入合适的长鞘至右房与右冠导管相接(接触式导管技术),将长鞘及扩张管一起沿导丝插至主动脉弓部,后撤长鞘内扩张管,然后缓缓回撤输送厂鞘之左室流出道,有动脉端推送交换导丝及右冠导管达左室尖端,该时置左室内的长鞘头端则顺势指向头尖,然后动脉端换猪尾巴导管,插至左室,撤去交换导丝。(3)封堵器安放:选择合适大小的封堵器连接专用的输送导丝和递送导管,使封堵器维持在不对称位。然后经长鞘插入输送系统将封堵器送达长鞘末端,在TEE/TTE导引下结合X线透视,回撤长鞘使左盘释放并与室间隔相贴,确定位置良好后,封堵器腰部镶入室缺,后撤长鞘,释放右盘。在TEE/TTE监视下观察封堵器位置、有无分流和瓣膜返流,随后作左室造影确认位置是否恰当及分流情况,并作升主动脉造影观察有无主动脉瓣返流及主动脉瓣形态。(4)释放封堵器:在X线及超声检查效果满意后即可释放封堵器,撤出长鞘及导管后压迫止血。2.肌部室缺封堵方法(1)建立经室缺的动静脉轨道:由于肌部室缺可位于室间隔中部或接近心尖,在技术上与膜部室缺封塞术不尽相同。通常建立左股动脉、主动脉、左室、右室、右颈内静脉(或右股静脉)的轨道。(2)封堵器的安置与释放:①顺向途径:长鞘经颈内静脉(或股静脉)插入右室,经室缺达左室然后按常规安置封堵器;②逆向途径:当肌部室缺接近心尖,右室面肌小梁多或右室面缺损较小难以顺向途径插入者。三、室缺封堵术疗效评价封堵器安置后在TTE/TEE及左室造影下观察,效果良好:封堵器安置位置恰当;无或仅有微~少量分流;无明显主动脉瓣及房室瓣返流。四、室缺封堵术术后处理及随访1.术后置病房监护,临床及心电图监测,24小时内复查超声心动图,术后观察5~7天后情况良好,出院随访。2.手术后24小时肝素化,抗生素静脉应用3天。3.室缺封堵术术后口服阿司匹林小儿3~5mg/(Kg.d),成人3mg/(Kg.d),共6个月。4.室缺封堵术术后1、3、6、12个月随访,复查心电图、X线胸片及超声心动图。五、并发症1.心导管术并发症。2.心律失常:室性早搏、室性心动过速;束支传导阻滞及房室传导阻滞,后者可延迟发生。3.封堵器脱落、栓塞。4.主动脉或三尖瓣瓣膜返流。5.残余分流。6.溶血。7.心脏及血管穿孔。8.神经系统并发症:头痛、中风等。9.室缺封堵术术后出现局部血栓形成及周围血管栓塞。
1967年Porstmann首次施行非开胸法动脉导管未闭(PDA)封堵术获得成功。国内1983年开始应用该技术。1977年Rashkind等经静脉途径送入伞形补片闭合PDA成功。1992年Cambier采用弹簧钢圈封堵PDA,1997年Masura等开始采用Amplatzer封堵器治疗PDA,我国1998年引进Amplatzer技术。目前国内外普遍应用的是Amplatzer法及可控弹簧栓子法。适应证一、Amplatzer法(一)左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA;PDA最窄直径2.0mm;年龄:通常6个月,体重4kg。(二)外科术后残余分流;直径14mm的PDA常合并较重的肺动脉高压,其操作困难,成功率低,并发症多,应慎重。目前国产PDA封堵器或Amplatzer肌部室间隔缺损封堵器有助于较大直径PDA的封堵。合并重度肺动脉高压的PDA,封堵前应常规行右心导管检查。若肺循环血流量/体循环血流量(QP/QS)>1.3;股动脉血氧饱和度>90%;可考虑行封堵术治疗。首先进行封堵试验,采用球囊或直接用封堵器封堵,若肺动脉压下降(30mmHg以上或降低幅度为原来压力的20%以上),主动脉压力无下降及股动脉血氧饱和度上升,病人无不良反应,且造影示无或仅微量残余分流时,可释放封堵器。但应注意避免过大封堵器造成的主动脉弓降部及左肺动脉狭窄;另外,术中操作要轻柔,一旦不成功应保证将封堵器顺利收回鞘管内,以防止损伤PDA及发生肺动脉夹层等。如试封堵后肺动脉压不下降反而升高,或心率变慢,主动脉压下降,病人感胸闷、气短、胸痛、头晕甚至晕厥等不良反应,应立即收回封堵器。然后严密观察病情,酌情处理。高龄病人的PDA有时可合并不同程度的肺部疾患,尽管封堵术前肺动脉压力低于主动脉压力,但升主动脉及股动脉血氧饱和度可低于正常(不能用PDA伴重度肺动脉高压引起的右向左分流来解释)。即使试验性封堵术后股动脉血氧饱和度仍不能恢复正常,此时若肺动脉压力下降满意,病人无不良反应也可进行永久封堵,不过应密切随访。上述两种情况临床经验有限,需积累更多的病例进一步评价其中远期效果。对于PDA合并其他可介入治疗的心血管畸形者,可酌情同期或分期行介入治疗。对于PDA合并其他不适合介入治疗但暂时又不适合或不需要外科手术者(如小儿轻度主动脉瓣病变或细小冠状动脉瘘等,可先行PDA封堵术,合并畸形应随访观察,择期酌情外科处理或介入治疗。二、可控弹簧栓子法(一)左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA;PDA最窄直径(单个Cook栓子2.0mm;单个pfm栓子3mm)。年龄:通常6个月,体重4kg。(二)外科术后残余分流。直径<1.5mm的细小PDA,除有个别发生感染性动脉内膜炎的潜在危险性外,对血流动力学影响不大。因此,这部分病人是否需要介入治疗目前尚有争论。若主动脉造影后发现PDA的部位及形状较易采用弹簧栓子封堵术,多主张一并介入治疗。而对那些导丝或导管均不能通过的细小PDA,其部位及形状也不适合封堵术或介入治疗有一定难度者,可随访观察。动脉导管未闭的治疗时机应根据其直径大小来决定,小直径的PDA1岁以前有自然闭合的可能。粗大的PDA1岁前常发生肺炎及心衰等,一般选择外科手术治疗,若经造影证实条件适合者也可行介入治疗。大于1岁的患儿PDA直径≥2mm可行介入治疗,<2mm者可随访观察,择期介入治疗。继发孔型房间隔缺损封堵术1985年Rashikind等报道应用单盘带钩闭合器封堵继发孔型房间隔缺损(ASD)获得成功。我国1995年开始引进该技术。1997年Amplatzer封堵器治疗继发孔型ASD应用于临床,目前是全球应用最广泛的方法。适应证(Amplatzer法)一、年龄:通常≥3岁,二、直径≥5mm,伴右心容量负荷增加,≤36mm的继发孔型左向右分流ASD;三、缺损边缘至冠状静脉窦、上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥7mm。四、房间隔的直径>所选用封堵器左房侧盘的直径;五、不合并必须外科手术的其他心脏畸形。六、外科术后残余分流。对于ASD直径与心脏增大或肺动脉高压程度不相称者(即缺损直径不大但心脏增大较明显或肺动脉高压较重者),应除外依赖ASD存在的其他心血管畸形(包括ASD合并难以解释的肺动脉高压、合并部分或完全性肺静脉畸形引流等)或ASD合并心肌、瓣膜疾患等。尽管这部分病人有时介入治疗技术难度不大,但均不宜施行ASD封堵术。对ASD缺损边缘短而薄且范围较大者,尤其靠近下腔静脉侧,封堵术成功率低,术后封堵器脱落的发生率高,一般不主张介入治疗。而部分病人仅靠近主动脉侧的缺损边缘短甚至缺如,可施行介入治疗,但需将左、右心房侧的封堵器边缘呈“V”字形包绕主动脉根部。术后应密切随访,警惕由于封堵器边缘的机械性磨擦而造成的主动脉-右心房瘘、主动脉-左心房瘘及心包填塞等近中晚期潜在并发症。房间隔缺损治疗时机的选择应根据缺损直径的大小来决定,小ASD(直径<5mm)既无临床症状超声心动图又无右心容量负荷增加者,一般不需要介入治疗,若在随访中发现ASD逐渐增大且有右心容量负荷增加者,或出现由于下肢静脉血栓导致的脑栓塞者,可考虑介入疗法封堵ASD。一般缺损直径<15mm房间隔缺损的成人患者多无症状或症状出现较晚,曾有一例85岁的房间隔缺损女性患者,缺损直径16.7mm,伴肺动脉高压,心房纤颤10年,尚未作手术及介入治疗,目前仍在随访中。室间隔缺损封堵术1988年Lock等首次应用双面伞封堵室间隔缺损(VSD)获得成功,其后临床采用的封堵器械有Rashikind、CardioSEAL、Clamshell及Sideris伞等,均因适应证窄、残余分流率高及并发症多而未能推广应用。目前临床主要采用Amplatzer封堵器闭合VSD(包括膜周部和肌部VSD)。适应证一、年龄通常≥3岁;二、有血流动力学意义的单纯VSD;三、膜周部VSD直径>3mm;肌部VSD直径>5mm;四、VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm;五、无主动脉右冠瓣脱垂及主动脉瓣关闭不全;六、外科术后残余分流。室间隔缺损治疗时机的选择也应根据缺损的直径来决定,缺损直径<5mm的患儿一般外科也不积极手术,可随访观察,部分可自然闭合。6个月~1岁间大直径的VSD患儿需手术治疗;6个月的巨大VSD应限期手术。小VSD(直径<3mm)左向右分流量很少,一般不会造成左心容量负荷增加及肺动脉高压,临床病人也多无症状,可定期随访观察。另外,VSD自然闭合的时间多在2~5岁之间,即使没有自然闭合,若缺损直径无变化者仍可继续随访至成人。一例45岁VSD(直径4mm)病人,除听诊发现心脏杂音外,无任何症状,且超声心动图、心电图及胸部X线平片均正常。另一例56岁VSD(直径5mm)病人,仅超声心动图示左心室轻度增大,也无临床症状。目前两例病人未行任何治疗,仍在随访中。Gabriel等报道229例小VSD,最长随访30年,自然闭合率为6%(14/229),无发生肺动脉高压及死亡病例;感染性心内膜炎发生率为1.8%,仅1例超声心动图示左心室增大。另一方面,对随访中的小VSD直径若有增加或无变化,但病人或及其亲属考虑到将来入学、就业、加入保险,且为避免发生感染性心内膜炎、外科手术带来的痛苦、伤疤以及消除心脏杂音所造成的心理障碍等,而迫切要求介入治疗者。介入医生需全面综合临床及影像学资料,估计介入治疗的成功率以及术后给病人带来的益处和可能引起的并发症,权衡其利弊,征得病人及其亲属同意后可行介入治疗。对于VSD术前合并心律失常尤其是伴完全性右束支传导阻滞及左前分支阻滞或完全性左束支传导阻滞者,应权衡封堵术后的利弊,以防发生心脏骤停等严重并发症。少数VSD病例需完成左心室及升主动脉造影后才能判定介入治疗的可行性和必要性,有时造影能更准确地观察VSD的部位、距主动脉右冠状瓣的距离、VSD左心室面和右心室面的直径及缺损数目、有无合并膜部瘤、主动脉瓣脱垂及返流等。对左心室面有两个缺损且相距较近的膜周部VSD,若采用Amplatzer非对称性VSD封堵器,尽可能封堵靠近主动脉瓣侧的缺损,有的学者封堵远离主动脉瓣侧的缺损,将原先指向心尖部的左心面长盘顺时针方向旋转至主动脉瓣侧,但其操作技术要求高,操作不当易发生封堵器脱落或主动脉瓣返流的风险;也可采用国产对称性VSD封堵器封堵远离主动脉瓣侧的缺损。对左心室面有两个缺损且相距较远的膜周部VSD,一枚封堵器常难以完全闭合两处缺损,留有残余分流;而采用两枚封堵器可能造成主动脉瓣返流,且费用也明显增加,此种情况一般不适合介入治疗。对合并膜部瘤且右心室面有多个“破口”的VSD介入治疗,尽可能通过大“破口”并封堵左心室面的缺损口,以达到完全闭合。对VSD合并轻度三尖瓣返流者,若封堵术后三尖瓣返流量无增加可释放封堵器。对VSD合并主动脉瓣轻度脱垂但无主动脉瓣返流者,可试行VSD封堵术。若封堵后封堵器的锐利边缘未接触到脱垂的主动脉瓣,且无主动脉瓣返流及残余分流者,可释放封堵器。术后应严格随访。经皮肺动脉瓣球囊成形术1982年Kan等首先报道经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)治疗单纯肺动脉瓣狭窄(PS),自1986年以来,该技术陆续在国内开展起来,现已成为治疗单纯PS的首选方法。适应证一、明确适应证(一)最佳年龄2~4岁,其余各年龄均可施行;(二)典型单纯肺动脉瓣狭窄;(三)右心导管检查垮肺动脉瓣收缩压差≥50mmHg。二、相对适应证(一)典型肺动脉瓣狭窄,经心导管检查跨肺动脉瓣收缩压差<50mmHg,≥35mmHg者。(二)重症新生儿肺动脉瓣狭窄。(三)重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流。(四)轻、重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。(五)典型肺动脉瓣狭窄伴可同时进行介入治疗的其他先心病者。肺动脉瓣狭窄可合并不同程度的继发性肌肥厚性右心室流出道狭窄,主要表现为右心室造影于心室收缩期右心室流出道狭窄,而心室舒张期则狭窄不明显,即不是固定性狭窄,对这部分病人可施行肺动脉瓣球囊成形术。扩张术后随着肺动脉瓣口阻力的下降,右心室流出道狭窄也会逐渐缓解。对于轻度肺动脉瓣狭窄的患儿是否行球囊成形术目前尚有争议,国内一组32例轻度肺动脉瓣狭窄的患儿行球囊成形术获得满意的临床效果。国外多位学者研究表明,部分肺动脉瓣狭窄的患者在儿童生长期肺动脉瓣狭窄程度会有所进展,特别是在婴幼儿期进展更为迅速,这主要与儿童快速生长期肺动脉瓣环的发育与肺动脉血流量快速增长不相适应有关。因此,及时接受肺动脉瓣球囊成形术有利于患儿的生长发育及预后。
导管检查是诊断先天性心脏病必要手段之一。虽然大部分先天性心脏病不用导管可得到正确诊断,复杂先天性心脏病必须经导管检查才能明确诊断。此项检查就是把一特制导管,从动脉或静脉进入到心脏不同部位,测定压力,抽取血样,检查血氧浓度或注入造影剂进行X线造影,然后分析所获得的资料及造影剂随血流显影图像,可诊断复杂先天性心脏病。 当前心外手术飞跃进展,即使对新生儿复杂先天性心脏病,均可进行解剖和生理上的纠正。但如何进行纠正?采取什么样的手术方式?决定于正确的诊断。因此手术前诊断是十分重要的,导管检查可解决这一问题。通过导管检查,不仅可做出正确解剖诊断,同时亦可做出正确生理诊断,这就为设计什么样的手术方式提供了十分重要的保证。导管检查根据不同先天性心脏病采用不同的方式,但基本的方式有两种:一是从股静脉把一根导管送入到右房、室或肺静脉;另一种是从股动脉把导管送入到左房、室或主动脉。心导管检查术用于下列先天性心脏病: (1) 复杂先天性心脏病需进行全面的解剖和生理评价。 (2) 左向右分流的先天性心脏病有无肺动脉高压,需了解压力高低,同时排除有无其他先天性心脏病。当右向左分流的先天性心脏病已合并有明显的肺动脉高压时,术后肺动脉高压并不能除去,术后右心室排血明显受阻,产生低心排,出现难以治疗的右心功能不全而致死亡。 (3) 主动脉弓病变。 (4) 先天性心脏病术后评价。 (5) 血管病变评价。 (6) 治疗一些先天性心脏病通过介入导管术,进行房隔切开及造口术以挽救一些严重先天性心脏病患儿;球囊扩张,膜成形术,房、室间隔缺损的封堵术等介入治疗。 心导管检查无绝对的禁忌证。但在下列情况下不宜作导管检查:当患儿有发热、败血症、明显心功能不全、未控制的室性心律失常、未纠正的低血钙、洋地黄中毒及检查设备不完善等。 虽然目前检查心脏的方法有多种,但尚无一检查方法能代替导管检查。伴随现代医学发展,导管术越来越受到医学界的重视,因为导管术不仅可用于诊断各种先天性心脏病,同时也可用于治疗目的,例如某些顽固心律失常可经导管进行射频消融,达到根治目的。